Hipertensión Pulmonar: una enfermedad silenciosa y mortal

De eso ya han pasado 10 años y ha logrado sobrevivir tomando el genérico del Viagra todos los días, el cual le ayuda a dilatar las arterias y permitir que su corazón reciba sangre y no trabaje más de lo deseado, sin embargo, ya no puede hacer deporte, subir más de tres pisos por la escalera o hacer mucho esfuerzo. Tiene un tratamiento básico porque no puede pagar los más de $2 millones que cuestan los medicamentos que le permitirían a sus pulmones y corazón funcionar con mayor normalidad y mejorar su calidad de vida, dice el también presidente de la Asociación Chilena de Hipertensión Pulmonar (HAPCHI).

La vida de Rodrigo forma parte de un grupo de pacientes que sufre de esta rara enfermedad: la Hipertensión Pulmonar, que como se manifiesta con mareos o fatiga se relaciona con el cansancio o que puede estar viviendo un periodo de estrés, sufrir de asma o de EPOC. Por eso hay que estar alerta, porque como es de difícil diagnóstico y lo sufre una pequeña parte de la población no hay especialistas que se dediquen exclusivamente a ella, y se vaya de un especialista a otro sin encontrar respuestas. 

Es un mal que afecta en su mayoría a mujeres de más de 30 años y hombres desde los 40, en el cual las arterias de los pulmones dejan de funcionar como corresponde impidiendo que llegue sangre al corazón. En la práctica, esta enfermedad aumenta la presión arterial, lo que lleva a que el pulmón derecho y corazón trabaje más de la cuenta y provoque síntomas como mareos, fatiga y hasta que los labios se tornen azules.

Se estima que en Chile cerca de mil personas sufren de Hipertensión Pulmonar

Lo malo es que es un mal casi silencioso y cuando se manifiestan los síntomas es sinónimo de que está en etapa avanzada y quedan a los más dos años para reaccionar y empezar con los tratamientos indicados que son de alto costo. El otro problema es que como se confunden con otras causas, se pierde tiempo valioso para el paciente, explicó el Dr. Jorge Cáneva, neumólogo y Jefe de Neumonología de la Fundación Favaloro en Argentina, durante el Taller Latinoamericano de Hipertensión, organizado en Buenos Aires por la Fundación Favaloro y Bayer.

Tres años demoró en saber que tenía problemas en sus pulmones. La argentina Nancy Campelo, presidenta de la asociación civil Hipertensión Pulmonar Argentina (HIPUA) pasó por 31 especialistas diferentes y ninguno podía decirle qué tenía, sólo sabía que le faltaba la respiración, sufría de desmayos y apenas podía subir las escaleras. De a poco, necesitó la ayuda de otros para poder moverse.

«Hay mucha desinformación en los centros de salud, por eso uno demora en tener un diagnóstico. Hoy ya puedo hacer una vida más normal porque estoy con terapia combinada, pero la gran mayoría de los pacientes no pueden decir lo mismo», advierte.

Es una enfermedad compleja, también,  porque existen 5 tipos:

Grupo 1: Hipertensión Arterial Pulmonar Idiopática, que afecta a 2,4 personas por cada millón de habitantes. No se sabe su origen

Grupo 2: Hipertensión Pulmonar con enfermedad ventricular izquierda (HP-EVI): Se origina en el lado izquierdo del corazón y es la más común de esta enfermedad, con el 80% de los casos.

Grupo 3: Hipertensión Pulmonar Intersticial (HP-EPI): Está asociada a problemas de sueño como la apnea o exposición frecuente a materiales peligrosos. Corresponde al 10% de los casos.

Grupo 4: Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC): El 4% de las personas que han tenido coágulos sufren de esta enfermedad. El coagulo viaja hasta el pulmón y deja una especie de sarro en las arterias que impiden el paso de sangre y que las arterias se dilaten como corresponde. Así hay un aumento en la presión arterial y una mayor carga de trabajo en el lado derecho del corazón. Es la única que tiene  tratarse con cirugía.

Grupo 5: Hipertensión Pulmonar Multifactoriales (es decir, múltiples): se desconoce su causa, pero puede deberse a problemas en la sangre, inflamación de los vasos sanguíneos, problemas renales, entre otros. Este tipo la sufre cerca del 8% de los pacientes.

¿Tratamiento? Para unos pocos

Los tratamientos que existen sólo sirven para mantener controlada la enfermedad y logran que las arterias se dilaten. Solamente la tipo 4  o HPTEC- la que se origina por coágulos – se puede hacer la cirugía endarterectomía pulmonar que permite sacar los restos de coágulo de las arterias que van del corazón a los pulmones. La tasa de supervivencia es del 90% al primer año y 80% al tercer año, dice Roberto Favaloro, Jefe del Departamento de Cirugía Cardiovascular y Trasplante de la Fundación Favaloro.

¡Mejorar la detección!

Durante el encuentro en Buenos Aires, los especialistas hicieron un especial llamado a los médicos a ser más eficaces en detectar la enfermedad, sobre todo de la HPTEC, que tiene una mortalidad de 90% a los tres años de diagnosticada.

Liliana Favaloro, cardióloga del programa de insuficiencia cardíaca de la Fundación Favaloro, explica que es muy común que los pacientes pasen de un especialista a otro en búsqueda de un diagnóstico adecuado.

«Golpean muchas puertas porque les hacen creer que tienen una enfermedad psicológica y así pierden tiempo de vida valioso. Por otro lado hay que darle seguimiento a los pacientes que han tenido una embolia pulmonar ya que existe una alta probabilidad de que desarrollen la HPTEC. Si monitoreamos a estos pacientes adecuadamente, y luego desarrollan la enfermedad, tienen una mejor probabilidad de ser tratados a tiempo, mejorar su calidad de vida o potencialmente curarse”, comenta respecto a realizar una gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión (V/Q) para salir de dudas. E incluso el paciente debería pedirla.

Entrevista Express: 

Doctor Jorge Cáneva: «Cuando un obeso está cansado lo más probable es que le digan que es por que no hace ejercicio y que baje de peso»

Los pacientes que hacen deporte generalmente se les detecta antes la enfermedad que aquellos que son sedentarios, afirma el jefe de Neumonología de la Fundación Favaloro, el doctor Jorge Cáneva. «Como están en constante movimiento, se dan cuenta que ya no pueden seguir a sus compañeros, es un beneficio indirecto», afirma.

– Y con la obesidad es al revés entonces..

Exacto, pero además tiene varias implicancias en el daño del aparato cárdiorespiratorio o trastornos como la apnea del sueño o asma que pueden provocar Hipertensión Pulmonar. En general, los problemas del obeso se asociación a eso y no a enfermedades externas. Cuando un obeso dice que está cansado, lo más probable es que le digan que es por que no hace ejercicio y que baje de peso.

– Hoy hay un boom de los estudios genéticos, ¿no se ha aplicado a la Hipertensión Pulmonar?

No existen kit de laboratorio que permitan determinarla. Hay grupos de estudio de pacientes con alteraciones genéticas en Canadá, USA o España, pero no ha habido un  dispositivo de análisis químico para detectar la probabilidad de desarrollar la enfermedad.

Pero es cierto que cuando aparece la Hipertensión Pulmonar Idiopática en una familia, se han hecho chequeos en el resto de la familia y se descubrió que un 20% de los familiares que no tienen síntomas tienen un gen determinado y en las familias donde hay dos o más casos de la enfermedad, el 70% de los familiares tienen una alteración de ese gen. Ahora, no se ha visto que esos pacientes obligatoriamente va a desarrollar la enfermedad, por lo cual la euforia que causó ese descubrimiento no se expandió al mundo y no se ha autorizado el kit, pero es esperable que en un tiempo más lo haya.

¿Y se está utilizando algún tratamiento nuevo?

El Riociguat es la última droga que ha aparecido en el mercado y tiene un mecanismo de acción que no deriva de ninguna otra. Promete ser muy eficaz. Y este año o el próximo, debería llegar a Latinoamérica el Selexipag, que logra reperforar los vasos tapados para evitar la microcoagulación. Se debe tomar dos veces al día y no cuatro como existe actualmente.

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